Симптомы НЦМ; Нарушения цикла мочевины

Симптомы НЦМ; Нарушения цикла мочевины

Причины повышения и понижения амиака в крови

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Определению концентрации аммиака в крови при заболеваниях печени отводят роль индикатора шунтирования печени (то есть вещества, которое в норме поступает из кишечника в систему воротной вены и в печень). В патологических условиях, при развитии венозных коллатералей, аммиак поступает в систему общего кровотока, минуя печень, и становится, таким образом, показателем сброса портальной крови.

Кроме шунтовой гипераммониемии, наблюдают и ферментную гипераммониемию. Последняя развивается при нарушении работы систем, участвующих в преобразовании аммиака (ферменты цикла образования мочевины). В основном такие нарушения регистрируют у детей и подростков и наблюдают гораздо реже шунтовых. Различают врождённые и приобретённые ферментопатии, приводящие к гипераммониемии. К врождённым относятся гиперлизинемия (дефект дегидрогеназы лизина), пропионовая ацидемия (дефект карбоксилазы пропионовой кислоты), метилмалониевая ацидемия (дефект метилмалонилмутазы) и орнитемия (дефект орнитиновой кетокислотной трансаминазы). К приобретённым ферментопатиям относится синдром Рея, при котором отмечается особенно высокая гипераммониемия (в 3-5 раз выше нормы).

Повышение концентрации аммиака сыворотки крови закономерно возникает при циррозах печени. При циррозе печени без энцефалопатии концентрация аммиака в крови обычно повышается не более чем на 25-50% по сравнению с верхней границей нормы, а при развитии энцефалопатии — на 50-100%.

Нередко повышение концентрации аммиака отмечают при вирусном гепатите. Выраженная гипераммониемия у таких больных возникает при развитии острой печёночной недостаточности, что объясняется развитием массивного некроза печени. Синтез мочевины из аммиака нарушается при повреждении более 80% паренхимы печени. Повышение содержания аммиака в крови также наблюдают при раке печени, хроническом активном гепатите, жировой дистрофии, приёме некоторых лекарств (барбитуратов, наркотических анальгетиков, фуросемида и др.).

Каким образом мы можем помочь организму в выводе аммиака.

На первом этапе цикла мочевины происходит образование карбамоилфосфата из СО2 и аммиака, эту реакцию катализирует карбамоилфосфатсинтаза в присутствии М-ацетилглутамата. Второй этап — биосинтез L-цитруллина из L-орнитина и карбамоилфосфата, катализируемый орнитинтранскарбамилазой. Третьим этапом цикла является синтез аргининянтарной кислоты из L-цитруллина и L-аспарагиновой кислоты, катализируемый аргининосукцинат-синтетазой. Четвертый этап — превращение аргининянтарной кислоты в L-аргинин и фумаровую кислоту, катализируемое аргининсукциназой. На пятом, заключительном этапе цикла мочевины осуществляется гидролитическое расщепление L-аргинина под действием фермента аргиназы с образованием мочевины и L-орнитина, который служит субстратом для реакции второго этапа цикла мочевины.

Читайте также:  Популярные противозачаточные оказались опаснее, чем значилось в инструкции

Цикл мочевины протекает в печени. Превращение L-орнитина в L-цитруллин и синтез карбамоилфосфата локализованы в матриксе митохондрий, а все другие реакции цикла — в цитоплазме. Митохондрий клеток почек не содержат ферментов, необходимых для превращения L-орнитина в L-цитруллин и синтеза карбамоилфосфата. Однако в почках происходит синтез М. из цитруллина, поступающего из печени.

Все эти реакции активируются каким-либо энзимом или переносчиком. За их активность отвечают определённые гены. Соответственно поломки/ мутации могут оказывать влияние на активность энзимов. Если какой-либо из энзимов вообще не активен — то смерть наступает через несколько часов после рождения. Если же понижена активность — то в статье идёт целый перечень нарушений, анализов, показателей, которых соответствуют той или иной поломке. ссылочка на статью ниже.

Если по каким-либо причинам печень не в состоянии обезвредить весь аммиак — он ре-абсорбируется в кровь.
Повышенный уровень аммиака приводит к: усталости, слабости мышц, тошноте, рвоте и т.п. Если повышенный аммиак прослеживается долго — он начинает действовать на мозг. Проявляются следующие симптомы: головная боль, бессонница, раздражённость, невозможность сконцентрироваться, снижение когнитивных функций, туман в голове, отсутствие самооценки.
Другая сторона медали: если печень за счёт каких-то дисфункций ( снижение активности энзимов и т.п.) пропускает большое количество аммиака в кровь, часто этот процесс сопряжён и с повышенным уровнем глютамата в мозге. Но это уже наверно надо в отдельном топике обсуждать.
Исследования на мышах показали, что Ацетил-л-карнитин может предотвратить негативное влияние аммиака на мозговые ткани.

Теперь несколько советов как можно помочь организму с выводом аммиака:
1. Печень.
Вывод аммиака начинается в печени — поэтому так важно поддерживать её здоровой. ) Глютатион и его выработка отвечают за детоксификационные процессы в печени — поэтому все добавки, стимулирующие глютатион будут здесь в помощь: N-acetyl-cysteine, витамин С, глютамин ( осторожно), расторопша, ну и АЛА конечно же. Напомню, что все это рекомендации рассчитаны на здоровых людей — так что тапками не кидайте, это всё пища для размышлений. Добавки надо подбирать индивидуально.
Всё это в основном серосодержащие добавочки ( за исключением нескольких) — так как сера нужна для производства глютатиона. а вот у кого проблемы/ поломки с сульфатами и их преобразованием — как у нас например — у тех глютатион не вырабатывается нужным образом и накапливается всякая гадость в организме. (
2. Аминокислоты: 3 основные аминокислоты являются основными компонентами цикла мочевины: Л-аргинин, Л-орнитин, Л-цитрулин. Их добавление может стимулировать производство мочевины — и как следствие детокс аммиака. Из них 3-х — орнитин считается наиболее эффективным в детоксе аммиака из мозга.
3. Почки: в статье советуют пить сок сельдерея. Это поможет стимулировать функцию почек, сбалансирует электролиты. Сельдерей убирает избыток мочевой кислоты из крови и таким образом помогает функции почек.
4. Здоровый ЖКТ.
Тут всё очевидно — в кишках у нас должны жить хорошие бактерии. Паразиты, патогенные
бактерии, кандида — производят большее количество аммиака, чем дружественные пробиотики. Поэтому проводим меры по их устранению. Пробиотики благоприятствуют кислой среде в кишечнике — при низкой кислотности произведённый аммиак остаётся в ионизированной форме. Это форма намного легче выводится организмом, не попадает в кровь и др. органы.
Юкка — научно подтверждено , что юкка уменьшает количество аммиака, произведённого в ЖКТ.
Сорбенты: активированный уголь, бентонит — абсорбируют токсины из ЖКТ.
5. Другие способы борьбы с аммиаком.
Хлорофил — зелёный пигмент растений хорошо очищает кровь от таких токсинов как аммиак и монооксид углерода. Зелёные соки — в помощь нам. Ну или купить жидкую форму хлорофилла.
Аминокислота глютамин — енто спорная добавка, на двушках обсуждалось.
Магний — необходим для поддержания уровня сахара в крови, а это в свою очередь необходимо для нормальной функции почек. Так же магний участвует в метаболизме глютамина.

Читайте также:  Метотрексат (Метотрексат Эбеве) инструкция по применению, отзывы, цена, аналоги и побочные действия

Аммиак в крови. Анализ крови на аммиак.

  • УЗИ
  • Функциональная диагностика
  • Рентген методы
  • Эндоскопические методы

1. Аммиак в крови, зачем сдавать анализ?

Анализ крови на аммиак измеряет содержания аммиака в крови. Обычно аммиак в крови появляется вследствие разрушения белка в пищеварительной системе. Печень преобразует аммиак в мочевину, которая удаляется с мочой.

Если у вас повышен аммиак в крови, то это может значить, что печень не справляется со своими функциями из-за цирроза или гепатита.

Кровь для анализа крови на аммиак берётся из вены или артерии.

Зачем сдавать анализ крови на аммиак?

Анализ крови на аммиак сдаётся для того, чтобы:

  • Проверить здоровье печени, особенно при таких симптомах, как вялость, тремор, чрезмерная сонливость;
  • Проверить, как проходит лечение цирроза или гепатита;
  • Составить прогноз при печёночной недостаточности;
  • Измерить уровень аммиака в крови у пациентов, которые получают внутривенное высококалорийное питание.

2. Как подготовиться и как проводится анализ?

Как подготовиться к анализу крови на аммиак?

Не ешьте, не пейте ничего кроме воды и не курите за 8 часов перед тем, как сдадите кровь.

Расскажите доктору, какие лекарства вы принимаете, а также как часто вы курите и употребляете алкоголь.

Как проводится анализ крови на аммиак?

Анализ на содержание аммиака крови проводится после взятия крови из вены или артерии. Кровь могут брать из радиальной артерии (на запястье), реже из феморальной (в паху) или брахиальной (выше сгиба локтя). Забор крови проводится по стандартной процедуре.

3. Риски анализа и что может повлиять на результат?

Риски анализа крови на аммиак

Если вы сдаёте анализ крови на аммиак, то возможные риски могут быть связаны только с забором крови. В частности, появление синяков на месте забора крови и воспаление вены или артерии (флебит). Тёплые компрессы по нескольку раз в день избавят вас от флебита. Если вы принимаете разжижающие кровь препараты, то возможно кровотечение в месте пункции.

Читайте также:  Давление 120 на 100 что означает, как помочь в домашних условиях

Что может повлиять на тест?

Причины, которые могут испортить результаты анализа:

  • Курение;
  • Сильный запор;
  • Высоко- или низкобелковая диета;
  • Приём диуретиков, тетрациклина, фенелцина, лактулозы и некоторых других препаратов;
  • Активные физические упражнения перед сдачей крови.

О чём стоит знать?

Если у вас повышен аммиак в крови, то это не всегда значит наличие серьёзных заболеваний. С другой стороны, низкий уровень аммиака также может наблюдаться у людей, больных циррозом печени. Поэтому анализ крови на аммиак должен проводиться в комплексе с другими анализами.

Ссылка на основную публикацию
Симптомы и лечение паралича
Паралич, парез и другие нарушения двигательных функций. Как восстанавливается парализованная рука после инсульта? Нарушение работы мышц при инсульте – это...
Силибор инструкция по применению, отзывы, аналоги, цена
Силибор – описание препарата Головная боль, сильное чувство жажды, тяжесть в желудке – последствия большинства праздничных застолий. Наряду с дискомфортными...
Силикоз легких – неизлечимая болезнь — лечение болезней лёгких и дыхательных путей — Натуральная мед
Как лечить силикоз лёгких народными средствами Автор: nmed · Опубликовано 20 марта 2017 · Обновлено 27 мая 2019 Силикоз лёгких...
Симптомы и методы лечения кисты яичника у девочек — клиника «9 месяцев»
Киста яичника Мой блог Интересное Бесплодие – инструкция для пациентов Ниже я представляю текст обзора литературы из моей диссертационной работы...
Adblock detector