Что такое аплазия (агенезия) почки

Что такое аплазия (агенезия) почки

Аплазия почек: симптомы, диагностика, лечение

Каким образом может быть обнаружена аплазия почки?

Может быть случайно выявленная односторонняя врожденная аплазия у новорожденных. Так называемая врожденная аплазия и гипоплазия.

Пациенты могут также дебютировать в зрелом возрасте с почечной недостаточностью или гипертонией, особенно если есть контралатеральная патология, такая как обструкция или рефлюкс.

Признаки и симптомы двусторонней почечной гипоплазии / дисплазии зависят от тяжести почечной недостаточности. Обычно эти пациенты присутствуют на разных стадиях хронического заболевания почек.

Врожденные аномалии, влияющие на почки и мочеполовой путь, являются одним из наиболее распространенных структурных врожденных дефектов и могут отвечать за значительную заболеваемость и смертность.

Приблизительно 50% младенцев с двусторонней почечной дисплазией или агенезией умирают до 3 лет из-за легочной гипоплазии и / или почечного компромисса. Другие аномалии, несмотря на возникновение во время эмбриогенеза, не могут быть клинически очевидными до совершеннолетия (если вообще в односторонних случаях!), Когда пациенты могут проявлять ухудшение функции почек, особенно гипертонии.

Диагностика и клиническая классификация аномалий когда аплазия правой соединительной артерии, может осложненная из-за фенотипической и клинической изменчивости. Многие исследователи решили группировать урологические пороки развития под названием Врожденные аномалии почек и мочевого тракта (МКБ). Мутация в одном гене может оказывать множественное и различное влияние на развитие урогенитального тракта.

Аплазия причины и определения

Определяется как одностороннее или двустороннее отсутствие почек. Двусторонние случаи являются редкими и фатальными событиями, поскольку они связаны с тяжелыми олигогидрамниозами и синдромом Поттера: сжатие лица и тяжелой легочной гипоплазией.

Признаки аплазии

Почечная гипоплазия и дисплазия

  • Почечная гипоплазия определяется как небольшая почка, которая содержит нормальные нефроны (качественные), которые уменьшаются в количестве (количественном). Называется аплазия правой почки или левой.
  • Почечная дисплазия определяется как небольшая почка с дезорганизованной и плоходифференцированной тканью (количественной и качественной).
  • Различие между дисплазией и гипоплазией зависит от гистологического исследования ткани почек.
  • На практике диагноз почечной гипоплазии следует рассматривать, если:
    1. Размер почек снижается на два стандартных отклонения от среднего по возрасту, а почечное рубцевание исключается при сканировании МКБ.
    2. Компенсационная гипертрофия выявляется в контралатеральной почке.

Какие лабораторные исследования вы должны пройти помочь подтвердить диагноз?

  • · Основная цель после установления диагноза – выявить сущность и предотвратить продолжающийся ущерб оставшимся нефронам.
  • · Оценка проводится многодисциплинарным образом. В односторонних случаях концентрация креатинина в сыворотке и мочевины будет нормальной. В тяжелых случаях следует оценивать функцию почек. Концентрация креатинина в сыворотке и мочевины в первые 24 часа после рождения будет такой же, как и концентрации матерей, за исключением наихудших случаев, когда они могут быть повышенными. Мочекаменной болезни у матери (мкб), что подтвердит диагноз аплазия почки мкб .Базовая скорость клубочковой фильтрации (СКФ) может быть рассчитана по формуле Шварца. Это более точно, чем сывороточный BUN и креатинин. Оценка электролитов имеет важное значение. Гипонатриемия часто встречается в присутствии полиурии. Требуется быстрое добавление хлорида натрия.
  • · Гиперкалиемия из-за уменьшения клубочковой фильтрации, уменьшенной трубчатой ​​секреции и связанного с ней метаболического ацидоза может угрожать жизни. Управление зависит от серьезности.
  • · Кровяное давление (КД) следует сравнивать с диаграммами, соответствующими возрасту.

Если подтверждено что у пациента есть гипоплазия почек / дисплазия / аплазия, тогда следует начать лечение аплазии

  • · Лечение зависит от двух факторов: степени хронической почечной недостаточности когда аплазия левой доли и наличия связанных состояний, которые могут ухудшить почечный ущерб.
  • · Хроническая почечная болезнь классифицируется в пять этапов, в зависимости от скорости клубочковой фильтрации. Лечение сосредоточено на предотвращении прогрессирования на 5-й стадии, почечной болезни на конечной стадии. Почечная недостаточность стадии 5 требует почечной заместительной терапии, будь то диализ или почечная трансплантация.
  • · Почечная гипоплазия и / или дисплазия часто связаны с такими урологическими условиями, как пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретероподобная или уретеровизическая непроходимость МКБ. Лечение должно быть индивидуализировано соответствующим образом.

Каковы возможные результаты гипоплазии почек / дисплазии / аплазии?

Прогноз напрямую связан с наличием и серьезностью хронического заболевания почек. Примерно у 10% детей с почечной дисплазией / гипоплазией есть родственник первой степени с заболеванием мочевых путей МКБ, что указывает на ассоциацию с (врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей таких как (мкб)).

Случаи, обнаруженния когда аплазия правой позвоночной артерии, лучше всего управляются в многопрофильной клинике с специалистом-урологом, нефрологом, генетиком и специалистом по плода, особенно с серьезными двусторонними отклонениями. Важное значение имеет пренатальное консультирование. Когда раннее начало почечной недостаточности, вероятно, прекращение беременности является вариантом для некоторых родителей.

Если двусторонняя аномалия приводит к олигогидрамниозу, следует немедменно доставить в реанимацию для дисплазии легких, а также нарушений электролитов и метаболизма.

Односторонние случаи с нормальной амниотической жидкостью и нормальной контралатеральной почкой должны управляться так, как если бы присутствовали две нормальные почки, то есть в стандартном отделении роддома.

Врожденная аплазия кожи

Врожденная аплазия кожи – группа состояний неясной этиологии, которые характеризуются очаговым нарушением формирования кожных покровов с развитием рубцов. Симптомы этого состояния выявляются сразу после рождения ребенка, у которого наблюдается одна или несколько эрозий или изъязвлений на коже головы или, очень редко, на других участках тела. Диагностика врожденной аплазии кожи осуществляется на основании данных осмотра дерматологом, гистологического изучения тканей в очаге поражения. Лечение только симптоматическое с целью недопущения развития вторичной инфекции, но возможна хирургическая коррекция рубцов для уменьшения косметического дефекта.

  • Причины врожденной аплазии кожи
  • Симптомы врожденной аплазии кожи
  • Диагностика врожденной аплазии кожи
  • Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи
  • Цены на лечение

Общие сведения

Врожденная аплазия кожи – это очаговый дефект развития кожи, при котором нарушается формирование эпидермиса, дермы, придатков, а в особо тяжелых случаях и подкожной клетчатки. Это состояние известно человечеству уже более 250 лет, однако выявить причины его развития до сих пор не удалось, в дерматологии имеются лишь теории на этот счет. Встречаемость врожденной аплазии кожи точно неизвестна, большинство исследователей оценивают ее на уровне 1:10000. Иногда такое состояние сочетается с некоторыми генетическими заболеваниями, другими пороками внутриутробного развития. Врожденная аплазия кожи в большинстве случаев не приводит к тяжелым последствиям, однако косметический дефект в виде рубца на месте патологического очага остается у человека на всю жизнь.

Причины врожденной аплазии кожи

На сегодняшний день нет единой и общепризнанной теории, которая бы объясняла развитие этого врожденного дефекта развития кожи. Предполагается, что причиной врожденной аплазии кожи является целая группа различных патологических факторов, которые ведут к нарушению процесса закрытия нервной трубки или же тормозят развитие эмбриональных зачатков дермы и эпидермиса. Иногда удается выявить семейные формы этого состояния, при этом механизм его наследования, предположительно, аутосомно-доминантный. Но намного чаще встречаются спорадические формы врожденной аплазии кожи, причем иногда в сочетании с другими пороками развития, обусловленные генетическими заболеваниями или воздействием тератогенных факторов. Это дает повод рассматривать данное состояние как следствие влияния на формирующийся плод различных повреждающих факторов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазия кожи выявляется сразу после рождения ребенка. Чаще всего на теменной области обнаруживается очаг округлой формы диаметром 1-3 сантиметра. Примерно в трети случаев возникает два очага, еще реже встречаются три и более участка аплазии кожи. Патологический участок представляет собой эрозию или язву, покрытую корочкой и грануляциями, волосяной покров на нем отсутствует. Однако вокруг язвы вырастают более длинные и темные волоски, что получило название симптома «волосяного воротничка». Цвет образования варьируется от розового до ярко-красного.

Со временем, при отсутствии осложнений (вторичной инфекции, например), участок врожденной аплазии кожи начинает разрешаться с образованием рубца белого цвета. На нем в дальнейшем также не вырастают волосы, и он остается у человека на всю жизнь. Помимо кожных симптомов, у ребенка с очагом врожденной аплазии кожи могут регистрироваться нарушения формирования более глубоко расположенных тканей и другие пороки развития – заячья губа, волчья пасть, атрофия глаз. У детей старшего возраста и взрослых на месте рубца иногда могут развиваться злокачественные новообразования.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Распознавание этого заболевания обычно не представляет труда для врача-дерматолога – его симптоматика достаточно специфична, и спутать его с другими врожденными кожными состояниями довольно сложно. Однако в некоторых случаях похожую на врожденную аплазию кожи картину могут иметь и иные патологические процессы и состояния. Поэтому необходимо производить дифференциальную диагностику этой патологии с такими заболеваниями, как очаговая склеродермия, дискоидная красная волчанка, а также с последствиями перинатальной травмы (от щипцов и других акушерских инструментов). Очень похожи на аплазию семейные формы гипоплазии кожи лица, однако при этом атрофические очаги наблюдаются в области висков.

Наиболее точные диагностические данные может дать гистологическое изучение тканей патологического очага. При врожденной аплазии кожи наблюдается резкое уменьшение толщины (вплоть до 1-го слоя клеток) эпидермиса, дермы, иногда подкожной клетчатки. Признаков воспаления и лейкоцитарной инфильтрации (при отсутствии вторичной инфекции) не наблюдается, также не выявляют придатков кожи.

Лечение и прогноз врожденной аплазии кожи

Лечение врожденной аплазии кожи условно разделяется на два этапа. Первый производится непосредственно после рождения ребенка – в этот период показаны только профилактические и уходовые мероприятия (обработка эрозий антибактериальными мазями, увлажняющими средствами), наложение повязки для уменьшения риска травмирования. Через несколько недель на месте патологического очага сформируется рубец, который хоть и остается на всю жизнь, но может быть прикрыт окружающими волосами. Второй этап сводится к хирургическому устранению дефекта (чаще всего, по косметическим причинам), и проводить его можно в позднем детском или взрослом возрасте. При коррекции значительных по площади участков врожденной аплазии кожи может применяться пересадка кожи. Прогноз заболевания в целом благоприятный, некоторые исследователи указывают на необходимость ежегодного осмотра рубца у дерматолога из-за риска развития онкологических процессов.

АПЛАЗИЯ

(aplasia; А- + греч. plasis формирование, образование; син. агенезия)

Смотреть что такое АПЛАЗИЯ в других словарях:

АПЛАЗИЯ

АПЛАЗИЯ(греч.). Недостаточное развитие органов в зародышевом состоянии — причина уродств.Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка.- Ч. смотреть

АПЛАЗИЯ

аплазия (aplasia; а- + греч. plasis формирование, образование; син. агенезия) — общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, о. смотреть

АПЛАЗИЯ

АПЛАЗИЯ (от греч. а — отрицат. частица и plasis — образование), врождённое отсутствие к.-л. части тела (органа или его части, участка ткани). Возникае. смотреть

АПЛАЗИЯ

aplasia — аплазия.Врожденное отсутствие какой-либо части тела (органа), иногда — недоразвитие (но тогда полное отсутствие органа — агенезия); причинами. смотреть

АПЛАЗИЯ

1) Орфографическая запись слова: аплазия2) Ударение в слове: апл`аз`ия3) Деление слова на слоги (перенос слова): аплазия4) Фонетическая транскрипция сл. смотреть

АПЛАЗИЯ

ж. aplasia— аплазия вилочковой железы — аплазия влагалища — герминативная аплазия — аплазия диска зрительного нерва — истинная эритроцитарная аплазия -. смотреть

АПЛАЗИЯ

(от греч. а — отрицательная частица и plasis — образование) агенезия, врождённое отсутствие какой-либо части тела или органа. А. возникает при р. смотреть

АПЛАЗИЯ

АПЛАЗИЯ (от греч. а — отрицат. частица и plasis — образование), агенезия, врождённое отсутствие к.-л. части тела или органа. А. возникает при различн. смотреть

АПЛАЗИЯ

(от а отрицат. приставка и греч. plasis — образование), порок развития, врождённое отсутствие к.-л. части тела или органа. А. одного из парных органов . смотреть

АПЛАЗИЯ

АПЛАЗИЯ (от a — отрицательная приставка и греч . plasis — образование), порок развития, врожденное отсутствие какой-либо части тела или органа. Аплазия одного из парных органов (напр., одной почки) может не приводить к функциональным нарушениям. Ср. Гипоплазия.

АПЛАЗИЯ

АПЛАЗИЯ (от a — отрицательная приставка и греч . plasis — образование), порок развития, врожденное отсутствие какой-либо части тела или органа. Аплазия одного из парных органов (напр., одной почки) может не приводить к функциональным нарушениям. Ср. Гипоплазия.

АПЛАЗИЯ

АПЛАЗИЯ (от a — отрицательная приставка и греч. plasis — образование) — порок развития, врожденное отсутствие какой-либо части тела или органа. Аплазия одного из парных органов (напр., одной почки) может не приводить к функциональным нарушениям. Ср. Гипоплазия.
. смотреть

АПЛАЗИЯ

— (от a — отрицательная приставка и греч. plasis — образование) -порок развития, врожденное отсутствие какой-либо части тела или органа.Аплазия одного из парных органов (напр., одной почки) может не приводить кфункциональным нарушениям. Ср. Гипоплазия. смотреть

АПЛАЗИЯ

апла́зия, апла́зии, апла́зии, апла́зий, апла́зии, апла́зиям, апла́зию, апла́зии, апла́зией, апла́зиею, апла́зиями, апла́зии, апла́зиях (Источник: «Полная акцентуированная парадигма по А. А. Зализняку») . Синонимы: агенезия, отсутствие. смотреть

АПЛАЗИЯ

[от греч. aотрицание и plasis формирование, образование] врожденное отсутствие какой-л. части тела, органа или участка ткани вследствие нарушения процесса закладки и развития тканей организма (см. также Гипоплазия). смотреть

АПЛАЗИЯ

Ударение в слове: апл`аз`ияУдарение падает на буквы: а,иБезударные гласные в слове: апл`аз`ия

АПЛАЗИЯ

аплазия [а. +гр. plasis образование, формирование] — иначе агенезия — врожденное отсутствие какой-л. части тела вследствие нарушения процесса закладки и развития тканей органа.

АПЛАЗИЯ

(aplasia; а- + греч. plasis формирование, образование; син. агенезия) общее название аномалий развития, при которых отсутствует часть тела, орган или его часть, участок какой-либо ткани. смотреть

АПЛАЗИЯ

f Aplasie f аплазия артерииаплазия вилочковой железыаплазия диска зрительного нервааплазия кожиаплазия костного мозгааплазия лёгкогоаплазия мочеиспускательного каналааплазия ногтей. смотреть

АПЛАЗИЯ

аплази́я, аплази́иСинонимы: агенезия, отсутствие

АПЛАЗИЯ

аплазия сущ., кол-во синонимов: 2 • агенезия (2) • отсутствие (32) Словарь синонимов ASIS.В.Н. Тришин.2013. . Синонимы: агенезия, отсутствие

АПЛАЗИЯ

— аномалия развития, при которой отсуствует часть тела, орган или участок какой-либо ткани. Источник: «Медицинская Популярная Энциклопедия»

АПЛАЗИЯ

апла’зия, апла’зии, апла’зии, апла’зий, апла’зии, апла’зиям, апла’зию, апла’зии, апла’зией, апла’зиею, апла’зиями, апла’зии, апла’зиях

АПЛАЗИЯ

апл’аз’ия, -иСинонимы: агенезия, отсутствие

Читайте также:  Изжога психосоматика – когда причина болей желудка в голове
Ссылка на основную публикацию
Что означает пневмосклероз легких
Что означает пневмосклероз легких пневмосклероз — пневмосклероз … Орфографический словарь-справочник ПНЕВМОСКЛЕРОЗ — (от греч. црещпа воздух и scleros твердый), затвердение,...
Что лучше Фестал или Мезим, в чем их разница, что эффективнее
Какой препарат лучше фестал или мезим Фармацевтический рынок забит множеством фармацевтических препаратов, предназначенных для компенсации нарушенных функций со стороны желудочно-кишечного...
Что лучше Фурадонин или Фуразолидон, инструкция по применению и аналоги препаратов, в чем отличие дл 1
Цистит лечение быстро таблетками фурадонин Принцип действия Каждая таблетка Cyto forte: препятствует прикреплению бактерий к клеткам уротелия; деформирует клетки болезнетворных...
Что означает ямочка на подбородке
Почему у некоторых людей бывает раздвоенный подбородок? Считаете это дефектом или "изюминкой"? ЛУЧШИЙ ОТВЕТ Это можно назвать дефект-изюминка Ямочки -...
Adblock detector